Bệnh xơ tủy (xơ hóa tủy xương) là bệnh hiếm nhất trong số các bệnh ung thư tăng sinh tủy, tức là những bệnh liên quan đến hoạt động sai chức năng của tủy xương. Đây là một bệnh ung thư máu hiếm gặp và khó chẩn đoán. Các triệu chứng, đặc biệt là ở giai đoạn đầu của bệnh, có thể chỉ ra nhiều bệnh khác. Nguyên nhân, triệu chứng của bệnh xơ tủy là gì? Việc điều trị diễn ra như thế nào?
Các triệu chứng của bệnh xơ tủy (xơ hóa tủy xương), đặc biệt là ở giai đoạn khởi phát của bệnh, có thể chỉ ra nhiều bệnh khác. Sau đó, bệnh xơ hóa tủy gây ra, trong số những thứ khác, lá lách to ra đáng kể, với trọng lượng trung bình 150 gram ở một người khỏe mạnh, thậm chí có thể nặng vài kg ở một bệnh nhân bị xơ tủy. Tỷ lệ mắc bệnh xơ tủy hàng năm ước tính khoảng 1,5 trên 100.000 người. Độ tuổi trung bình của bệnh nhân khi được chẩn đoán mắc bệnh xơ tủy là 67 tuổi, nhưng bệnh có thể phát triển ở mọi lứa tuổi. Ở Ba Lan, khoảng 1.000 người phải vật lộn với căn bệnh ung thư hiếm gặp này.
Myelofibrosis: nguyên nhân
Cho đến nay, các tác nhân gây bệnh vẫn chưa được xác định, nhưng người ta biết rằng đột biến gen JAK2 đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh. - Bệnh do biến đổi gen trong tế bào gốc. Các tế bào bị đột biến nhân lên, truyền khiếm khuyết cho các tế bào khác. Quá trình này ảnh hưởng đến mô đệm của tủy xương và các tế bào của hệ thống tạo máu, từ đó gây ra những thay đổi trong máu ngoại vi. Sự tiến triển của bệnh có liên quan đến sự gia tăng các triệu chứng và tăng nguy cơ chuyển thành bệnh bạch cầu cấp dòng tủy - TS. n. med. Tomasz Sacha, từ Bộ môn và Phòng khám Huyết học, Khoa Y, Đại học Jagiellonian - Collegium Medicum.
Myelofibrosis: các triệu chứng
Thông thường, bệnh nhân đến gặp bác sĩ với các triệu chứng liên tục mệt mỏi, suy nhược, khó thở khi vận động hoặc đánh trống ngực, chướng bụng, cảm giác đầy bụng liên tục và đổ mồ hôi ban đêm cũng có thể xuất hiện. Do các triệu chứng không đặc hiệu, bệnh nhân bị xơ tủy thường được điều trị trong nhiều năm, ví dụ như bệnh thiếu máu. Mặt khác, bệnh có thể phát triển rất nhanh ở một nhóm bệnh nhân nhất định. Quá trình thăm khám, bệnh nhân được chẩn đoán xơ hóa tủy, lách to (lách to), thiếu máu.
Myelofibrosis: chẩn đoán
Bác sĩ khám cho bệnh nhân nên tiến hành sờ nắn ổ bụng và đặt hình thái bằng xét nghiệm kính hiển vi và siêu âm. Để chẩn đoán cuối cùng, cần phải tiến hành xét nghiệm tủy xương từ xương hông (sinh thiết xương). Nếu chẩn đoán được xác nhận, điều trị thích hợp phải được bắt đầu. Mục đích của liệu pháp là giảm nguy cơ biến chứng và giảm bớt các triệu chứng nghiêm trọng của bệnh. Truyền máu, hóa trị, xạ trị, cắt bỏ lá lách, ghép tủy là những phương pháp điều trị bệnh xơ tủy từ trước đến nay.
Myelofibrosis: biến chứng
Ở những bệnh nhân bị xơ tủy, tỷ lệ mắc bệnh tăng lên, các biến chứng liên quan đến bệnh tật và tử vong là kết quả của sự thiếu hụt các tế bào máu, ngày càng có nhiều tế bào chưa trưởng thành lưu thông trong máu ngoại vi, hoặc hậu quả của tổn thương cơ quan. Các biến chứng liên quan đến xơ hóa tủy bao gồm nhiễm trùng có thể đe dọa tính mạng, chảy máu, chuyển thành bệnh bạch cầu cấp dòng tủy và tử vong.
Quan trọngBệnh xơ hóa tủy là gì?
Xơ hóa tủy xương là sự tích tụ quá mức của collagen trong tủy, do đó làm thay thế các tế bào của hệ thống tạo máu và dẫn đến sự phát triển của suy tủy xương. Các sợi mở rộng của mô liên kết dần dần thay thế các yếu tố sản xuất máu trong tủy. Trong các giai đoạn tiến triển hơn của bệnh xơ tủy, sản xuất máu được chuyển đến lá lách và sau đó là gan - do đó dẫn đến sự mở rộng đáng kể của các cơ quan này.
Tài liệu báo chí Cũng đọc: Ung thư gan: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị Glukagonoma - nguyên nhân, triệu chứng, điều trị Lách: cấu trúc và chức năng. Khi nào lá lách được cắt bỏ?
