Hội chứng West: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Hội chứng West là một hội chứng động kinh đặc trưng của dân số trẻ em. Hội chứng West là chứng động kinh thời thơ ấu là một bệnh khá nghiêm trọng, dẫn đến, trong số những bệnh khác, từ từ thực tế là nó có thể dẫn đến sự chậm phát triển trí tuệ đáng kể. Nguy cơ rối loạn chức năng tâm thần càng tăng khi bắt đầu điều trị hội chứng West sau này - vậy các triệu chứng của bệnh này là gì và cha mẹ nên đưa trẻ đến gặp bác sĩ thần kinh?

Mục lục

Hội chứng West: nguyên nhân
Hội chứng West: các triệu chứng
Hội chứng tây: chẩn đoán
Hội chứng West: điều trị
Hội chứng tây: tiên lượng

Hội chứng West là một trong những loại động kinh ở trẻ em. Tên của đơn vị này xuất phát từ tác giả của mô tả đầu tiên của nó, được xuất bản năm 1841 trên tạp chí Lancet - William James West.

Trong ấn phẩm của mình, bác sĩ người Anh đã mô tả một trường hợp của một bệnh nhân rất thân thiết với ông - mô tả này liên quan đến con trai của W.J. Vesta.

Theo thống kê, hội chứng West ảnh hưởng đến 1 trong 3.500 trẻ em, các bé trai mắc bệnh này thường xuyên hơn một chút. Bệnh thường bắt đầu từ ba đến mười hai tháng tuổi.

Hội chứng West: nguyên nhân

Trên thực tế, bất kỳ điều kiện nào liên quan đến những thay đổi hữu cơ trong não đều có thể dẫn đến hội chứng West - những bệnh lý thuộc loại này có thể xảy ra trong thời kỳ trước khi sinh, cũng như trong thời kỳ chu sinh, hoặc vào những thời điểm khác nhau sau khi sinh một đứa trẻ. Các rối loạn phổ biến nhất có liên quan đến hội chứng West là:

não úng thủy
tật đầu nhỏ
polymicrogyria
Hội chứng Sturge-Weber
bệnh xơ cứng củ
nhiễm trùng bẩm sinh (ví dụ: cytomegalovirus)
bệnh não thiếu oxy-thiếu máu cục bộ
xuất huyết nội sọ
viêm màng não và hậu quả của nó
bệnh siro phong
phenylketonuria
hội chứng Down
bệnh não ty thể
dị tật não
chấn thương đầu

Ngay cả khi một đứa trẻ mắc bất kỳ bệnh nào được liệt kê ở trên, không phải lúc nào cũng có thể tìm ra lý do tại sao một bệnh nhân nhỏ tuổi xuất hiện các cơn động kinh.

Các giả thuyết của các nhà khoa học hiện nay chủ yếu tập trung vào sự rối loạn số lượng chất dẫn truyền thần kinh - chất dẫn truyền thần kinh GABA thu hút nhiều sự chú ý nhất. Các giả thuyết khác liên quan đến một trong những hormone, cụ thể là corticoliberin vùng dưới đồi (CRH).

Có thể việc sản xuất chất này với số lượng quá nhiều có thể dẫn đến rối loạn hoạt động điện của não và các cơn động kinh liên quan.

Đôi khi một đứa trẻ không thể tìm thấy bất kỳ khiếm khuyết nào trong não và vẫn mắc Hội chứng West. Trong những tình huống như vậy, bệnh được gọi là vô căn. Trên thực tế, thường không thể xác định được nguyên nhân gây ra hội chứng West - có tới 30% bệnh nhân mắc bệnh này được chẩn đoán là dạng vô căn của hội chứng này.

Hội chứng West: các triệu chứng

Trong quá trình của hội chứng West, đặc trưng nhất là uốn cong các cơn động kinh. Trong một cuộc tấn công như vậy, có một sự co lại đột ngột, tổng quát của các cơ gấp.

Các triệu chứng của bệnh động kinh ở trẻ em và người lớn. Làm thế nào để bạn nhận ra bệnh động kinh?

Hiệu quả của việc này là ở trẻ nằm ngửa, đầu cúi, cùng với thân hướng về phía trước. Cũng có thể nhận thấy rõ sự uốn cong của chi dưới đối với cơ thể, trong khi chi trên của trẻ thường bị hất về phía trước.

Dấu hiệu nhận biết của các cơn co giật ở trẻ mắc hội chứng West là chúng thường xảy ra hàng loạt. Thông thường, các cơn co giật xảy ra khi trẻ thức dậy hoặc ngủ say.

Tuy nhiên, trong hội chứng West, vấn đề không chỉ là co giật động kinh - co giật có thể đi kèm hoặc theo sau bởi các bệnh như:

rối loạn ý thức
nước bọt
nôn mửa
đỏ bừng mặt
tâm lý bồn chồn
tăng tiết mồ hôi đáng kể

Một vấn đề khác là đặc điểm của đội West.Cụ thể, thường xuyên (đặc biệt là trong trường hợp không được điều trị hoặc không thực hiện được), sự phát triển tâm thần vận động của trẻ có thể bị ức chế.

Hội chứng tây: chẩn đoán

Nếu nghi ngờ hội chứng West ở trẻ em, ghi điện não đồ (EEG) là quan trọng nhất. Tình huống tốt nhất là khi xét nghiệm được thực hiện cả khi trẻ còn thức và khi trẻ đang ngủ.

Sự sai lệch trong điện não đồ, đặc trưng của hội chứng West, là bản ghi loạn nhịp (tức là một trong đó, ngoài hoạt động của sóng não không đều, nhiều sóng sắc nét, đôi khi được gọi là gai) là đáng chú ý.

Trong chẩn đoán hội chứng West, nhiều xét nghiệm khác cũng có thể được thực hiện để tìm ra bệnh lý gây ra bệnh.

Vì mục đích này, các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tính đầu, có thể được thực hiện - những xét nghiệm này rất quan trọng, bởi vì theo thống kê, ngay cả trong số 8 trong số 10 trẻ em mắc hội chứng West, sự sai lệch trong hình ảnh thần kinh là đáng chú ý.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm như công thức máu, xét nghiệm nước tiểu hoặc phân tích dịch não tủy thu được trong quá trình chọc dò cũng được sử dụng.

Hội chứng West: điều trị

Điều trị hội chứng West chủ yếu dựa vào điều trị bằng thuốc. Liệu pháp nên được thực hiện càng sớm càng tốt, bởi vì thời gian từ khi bệnh khởi phát đến khi bắt đầu điều trị càng lớn thì nguy cơ trẻ bị chậm phát triển tâm thần vận động càng lớn.

Điều trị chứng động kinh: điều trị bằng dược lý và phẫu thuật và các tác dụng phụ

Các loại thuốc thường được sử dụng để điều trị hội chứng West là vigabatrin hoặc các dẫn xuất corticotropin tổng hợp (ACTH). Các chế phẩm khác, chẳng hạn như các dẫn xuất của axit valproic, thuốc từ nhóm benzodiazepine hoặc lamotrigine, ít được sử dụng hơn.

Hiếm khi được sử dụng, nhưng một trong những lựa chọn điều trị cho hội chứng West là phẫu thuật động kinh.

Một tác dụng khác có thể có hiệu quả ở trẻ em mắc hội chứng West là áp dụng chế độ ăn ketogenic (bao gồm một lượng lớn chất béo trong khi hạn chế các sản phẩm protein).

Chế độ ăn ketogenic (chế độ ăn ít carbohydrate)

Thật vậy, có bằng chứng cho thấy chế độ ăn ketogenic có thể có tác dụng hữu ích trong bệnh động kinh ở trẻ em này, nhưng nó chỉ nên được áp dụng sau khi tham khảo ý kiến bác sĩ và được sự đồng ý của bác sĩ.

Các phương pháp điều trị bệnh động kinh khác:

Kích thích thần kinh âm đạo trong điều trị động kinh
Telemedicine trong điều trị bệnh động kinh

Hội chứng tây: tiên lượng

Thật không may, trong trường hợp của hội chứng West, tiên lượng khá xấu. Theo thống kê, khoảng 5% trẻ em tử vong trước năm tuổi.

Nhiều vấn đề có thể gặp phải ở những đứa trẻ còn sống. Thậm chí 90% trong số họ bị rối loạn chức năng nhận thức, trong khi chậm phát triển trí tuệ đáng kể có thể được tìm thấy ở 70% bệnh nhân.

Rối loạn tâm thần dưới dạng hành vi tự kỷ hoặc hoạt động tâm thần quá mức cũng khá phổ biến. Một vấn đề khác của hội chứng West là ở một tỷ lệ đáng kể (thậm chí 6 trên 10) bệnh nhân, cơn động kinh cũng sẽ xảy ra trong cuộc đời trưởng thành của họ.

Gần một nửa số bệnh nhân chuyển đổi hội chứng West sang một loại hội chứng động kinh thời thơ ấu khác, chính là hội chứng này;

Hội chứng Lennox-Gastaut

Một hiện tượng khá thú vị, mặc dù y học vẫn chưa thể hiểu được, đó là trẻ mắc hội chứng West vô căn có tiên lượng tốt hơn những trẻ mắc một số bệnh lý liên quan đến cấu trúc của hệ thần kinh.

Thông tin thêm về gói ở trẻ em: