Paraganglioma: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

U paraganglioma là một tổn thương bắt nguồn từ các tế bào của hệ thống nội tiết thần kinh. Trong hầu hết các trường hợp, paragangliomas là những khối u lành tính, nhưng một số trong số chúng có thể là ác tính. Nguyên nhân và triệu chứng của paraganglioma là gì? Một khối u nội tiết như vậy điều trị như thế nào?

U tuyến vú (tiếng Latinh paraganglioma) là khối u nội tiết thần kinh phát sinh từ các tế bào của hệ thống nội tiết thần kinh đã trải qua quá trình biến đổi tân sinh. Tế bào thần kinh nội tiết là những cấu trúc nằm rải rác khắp cơ thể con người. Chúng tiết ra một số chất khác nhau chịu trách nhiệm điều chỉnh, trong số những chất khác, quá trình tiêu hóa thức ăn hoặc kiểm soát hoạt động của các cơ quan khác nhau của hệ thống nội tiết (ví dụ: tuyến giáp). Do nguồn gốc của chúng và các triệu chứng mà chúng xuất hiện, paragangliomas giống như pheochromocytoma. Loại u nội tiết thần kinh này thường được tìm thấy ở những bệnh nhân lớn tuổi - tỷ lệ mắc bệnh cao nhất được quan sát thấy trong thập kỷ thứ 5 và thứ 6 của cuộc đời.

Paragangliomas thường là những tổn thương lành tính, nhưng cũng có những dạng ác tính trong số đó.

Các triệu chứng của paragangliomas khác nhau - một trong những bệnh tiềm ẩn của bệnh nhân là rối loạn huyết áp đáng kể. Việc chẩn đoán u paraganglioma rất quan trọng bởi vì nhờ việc điều trị - chủ yếu dựa vào các thủ thuật phẫu thuật - ở hầu hết các bệnh nhân, hầu hết các bệnh nhân đều có thể làm giảm bớt các chứng bệnh đang hành hạ.

Paragangliomas: nguyên nhân

Nguyên nhân của paragangliomas hầu hết vẫn chưa rõ ràng. Hầu hết (thậm chí 3/4) các tổn thương này xuất hiện dưới dạng các khối u lẻ tẻ, phần còn lại là các u tuyến giáp xuất hiện do kết quả của các rối loạn di truyền di truyền. Tỷ lệ mắc bệnh paragangliomas gia tăng được quan sát thấy ở những bệnh nhân:

• MEN2A và MEN2B hội chứng đa sản nội tiết,
• hội chứng von Hippel-Lindau,
• u xơ thần kinh loại I,
• Hội chứng Carney (tăng sản vi mô của tuyến thượng thận).

Paragangliomas: các loại và triệu chứng

Việc phân loại paragangliomas không hoàn toàn rõ ràng. Một số bác sĩ chuyên khoa tin rằng chỉ những cấu trúc có nguồn gốc từ các cơ quan bán thân của hệ phó giao cảm mới có thể được phân loại như vậy. Các tác giả khác bao gồm các paragangliomas cũng là những tổn thương có nguồn gốc từ các paraganglial của hệ thần kinh giao cảm. Hiện nay, quan điểm thứ nhất có vẻ phổ biến hơn, theo đó paragangliomas là những thay đổi dựa trên các tế bào của hệ phó giao cảm.

Paragangliomas có thể phát triển ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể - chúng được tìm thấy ở cả vùng đầu và cổ cũng như ở vùng bụng. Những thay đổi phổ biến nhất phát triển ở bệnh nhân là:

• u paraganglioma động mạch cảnh (xuất hiện xung quanh chỗ phân đôi của động mạch cảnh)
• u paraganglioma cổ tử cung
• u dây thần kinh phế vị

Các triệu chứng của paragangliomas phụ thuộc chủ yếu vào việc các khối u này giải phóng các hormone. Các chất mà chúng tạo ra có thể chủ yếu là adrenaline và norepinephrine. Kết quả của việc tăng giải phóng các hormone này, bệnh nhân có thể gặp phải:

• tăng huyết áp nghiêm trọng
• đau đầu
• tăng tiết mồ hôi đặc biệt
• da nhợt nhạt đột ngột
• tăng nhịp tim hoặc đánh trống ngực

Ngoài các triệu chứng của u mạc treo ở trên, người bệnh còn có thể mắc các bệnh liên quan mật thiết đến vị trí tổn thương gây bệnh. Chúng bao gồm, ví dụ, sự hiện diện của một khối có thể sờ thấy ở cổ (trong trường hợp u mạc treo cổ), ù tai và mất thính giác ở nhiều mức độ khác nhau (gặp trong quá trình u mạc treo cổ tử cung). Đổi lại, khó nói và khàn tiếng có thể được quan sát thấy ở những bệnh nhân u paraganglioma. Tuy nhiên, nó cũng xảy ra rằng paraganglioma không sản xuất bất kỳ hormone nào - trong những điều kiện như vậy, khối u có thể không có triệu chứng hoặc chỉ dẫn đến sự xuất hiện của một khối phồng bất thường ở một số khu vực của cơ thể.

Các triệu chứng của paragangliomas có thể xuất hiện bất cứ lúc nào, nhưng nó cũng xảy ra trong một số tình huống nhất định gây ra các triệu chứng ở bệnh nhân. Những sự kiện này bao gồm:

• trải qua căng thẳng cao độ
• hoạt động thể chất đáng kể
• kinh nghiệm chấn thương
• sinh con

Paragangliomas: chẩn đoán

Việc chẩn đoán paragangliomas thường khá khó khăn - những thay đổi này là những bệnh hiếm gặp (paragangliomas của vùng đầu cổ, theo thống kê, chỉ chiếm khoảng 0,03% tổng số ung thư ở người), do đó các thuật toán chẩn đoán thường tập trung vào các bệnh hoàn toàn khác nhau. Bác sĩ có thể đề cập đến sự nghi ngờ của một khối u tế bào nội tiết thần kinh, ví dụ, sự hiện diện đặc biệt chống lại điều trị, đặc biệt là tăng huyết áp từng đợt.

Trong chẩn đoán paragangliomas, khám siêu âm và chụp cắt lớp vi tính có tầm quan trọng lớn nhất. Trong trường hợp có nhiều tổn thương ung thư khác nhau, xét nghiệm sinh thiết được sử dụng, trong khi trong trường hợp nghi ngờ u paraganglioma ở bệnh nhân, điều trị như vậy chắc chắn là chống chỉ định - những khối u này thường có tính mạch máu cao, vì vậy sinh thiết có thể liên quan đến nguy cơ đáng kể cho bệnh nhân.

Paragangliomas: điều trị và tiên lượng

Các thủ tục phẫu thuật được sử dụng trong điều trị u mạc treo. Khi không phẫu thuật được khối u, bệnh nhân được xạ trị.

Tiên lượng của bệnh nhân u paraganglioma là tốt - việc cắt bỏ hoàn toàn khối u thường giúp chữa khỏi. Tình hình tồi tệ hơn đối với một số bệnh nhân bị u paraganglioma, vì dạng khối u thần kinh nội tiết này có xu hướng trở nên ác tính và di căn (các ổ thứ phát trong tình huống này chủ yếu được quan sát thấy ở phổi).

Đề xuất bài viết: