Cryoglobulinemia: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Cryoglobulinemia là tình trạng có một lượng lớn protein bất thường được gọi là cryoglobulin trong máu. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh máu đông là gì? Bệnh toàn thân này điều trị như thế nào?

Cryoglobulinemia (vĩ độ. chứng cryoglobulinemia) có thể xuất hiện một cách tự phát, chủ yếu ở phụ nữ trung niên, tuy nhiên, nó thường đi kèm với nhiều bệnh mãn tính và có thể biểu hiện thành nhiều biến chứng nội tạng.

Cryoglobulin là các kháng thể có thể có một lượng nhỏ ở người khỏe mạnh và các triệu chứng của bệnh thường xuất hiện khi nồng độ của chúng vượt quá khoảng 100 mg / lít. Trong bệnh huyết nhiệt nhẹ, các kháng thể bị kết tủa ở nhiệt độ dưới 4 ° C. Nồng độ của cryoglobulin càng cao, nhiệt độ càng cao thì sự kết tủa xảy ra. Quá trình hoàn toàn có thể đảo ngược; các protein kết tủa tan trong máu khi nhiệt độ đạt giá trị lớn hơn 37o C.

Phân loại cryoglobulinemia

Phân loại bệnh huyết khối do Bruet phát triển năm 1974 vẫn còn giá trị. Nó dựa trên thành phần của các cryoglobulin có trong máu. Do đó, chúng ta có thể phân biệt:

• Loại I - bệnh huyết sắc tố đơn dòng trong đó chủ yếu là các globulin miễn dịch IgM. Nó được chỉ định cho các loại bệnh tăng sinh khác nhau, chẳng hạn như đa u tủy, bệnh macroglobulin của Waldenström, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính và ung thư hạch không Hodgkin.
• Loại II - chứng cryoglobulin máu đơn dòng-đa dòng hỗn hợp, được đặc trưng bởi sự hiện diện của yếu tố dạng thấp (đây là một loại protein có trong máu trong nhiều trường hợp như một dấu hiệu của các bệnh tự miễn). Nó đi kèm với các bệnh tăng sinh bạch huyết, các bệnh tự miễn dịch và trên hết là nhiễm HCV.
• Loại III - bệnh máu đông đa dòng hỗn hợp, trong đó một số loại globulin miễn dịch được phát hiện, và ở loại II, yếu tố dạng thấp. Nó thường liên quan đến các bệnh nhiễm trùng do virus như HCV, HBV, CMV, EBV và với các bệnh tự miễn dịch như lupus ban đỏ hệ thống hoặc viêm khớp dạng thấp.

Cryoglobulinemia cũng có thể được phân loại theo phân loại lâm sàng phân biệt giữa:

• Bệnh máu lạnh cơ bản, được gọi là vô căn, không liên quan đến các bệnh khác;
• Cryoglobulinemia thứ phát, có liên quan đến các trạng thái bệnh khác nhau, ví dụ như bệnh tự miễn dịch, nhiễm trùng, tăng sinh bạch huyết. Cryoglobulinemia cũng có thể xảy ra trong quá trình của một số bệnh gan.

Sinh lý bệnh của cryoglobulinemia

Các cơ chế của sự hình thành cryoglobulinemia vẫn chưa được hiểu đầy đủ cho đến ngày nay. Người ta biết rằng sự dao động nhiệt độ đi kèm với sự thay đổi cấu trúc của các globulin miễn dịch, do đó dẫn đến sự thay đổi độ hòa tan của chúng. Các phức hợp miễn dịch kết tủa rất khó loại bỏ khỏi hệ tuần hoàn, chúng tích tụ trong các mô và mạch, và có thể gây ra các bệnh như viêm mạch mãn tính hoặc viêm cầu thận.

Ngoài ra, sự kết tủa của cryoglobulin dẫn đến huyết khối và tắc nghẽn các mạch nhỏ, dẫn đến thiếu máu cục bộ và hoại tử các bộ phận ngoại vi của các chi hoặc dẫn đến suy thận cấp. Sự hiện diện của một lượng lớn các cryoglobulin dẫn đến tăng độ nhớt của máu, dễ dẫn đến các biến chứng mạch máu.

Các triệu chứng của cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia có thể tự biểu hiện theo những cách khác nhau và phần lớn phụ thuộc vào loại của nó.

Đặc trưng cho chứng cryoglobulinemia là cái gọi là bộ ba Meltzer, bao gồm ban xuất huyết mạch máu, suy nhược chung và đau khớp.

Loại đầu tiên có liên quan chặt chẽ đến loãng máu và huyết khối, vì vậy các triệu chứng sẽ bao gồm các tình trạng như:

• acrocyanosis (ngón tay đỏ liên tục, không đau)
• huyết khối động mạch
• Hội chứng Raynaud
• xuất huyết tạng
• tím tái
• hoại tử mô dưới da

Do thực tế là cryoglobulinemia loại II và III có nhiều đặc điểm chung, các triệu chứng rất giống nhau. Một số hội chứng bệnh có thể được tìm thấy ở đây bao gồm, trong số những hội chứng khác: liên quan đến khớp gây đau đớn, mệt mỏi, đau cơ, biểu hiện thận của bệnh phức hợp miễn dịch và bệnh thần kinh ngoại vi. Ngoài ra, có thể có các tổn thương da chủ yếu ở chi dưới, chẳng hạn như các nốt ban đỏ, sẩn xuất huyết hoặc thậm chí là các vết loét. Rối loạn chức năng gan hoặc thận cũng có thể xuất hiện ở đây.

Chẩn đoán chứng cryoglobulinemia

Cryoglobulin được phát hiện trong một phân tích chi tiết của một mẫu máu bằng cách sử dụng các xét nghiệm miễn dịch khác nhau. Yếu tố dạng thấp hiệu giá cao xảy ra ở loại bệnh cryoglobulin máu thứ hai và thứ ba. Cryoglobulinemia cũng được đặc trưng bởi sự giảm nồng độ của thành phần C4 bổ thể.

Cryoglobulinemia: Điều trị

Đôi khi cryoglobulinemia không có triệu chứng và không cần thiết phải điều trị. Trong các trường hợp khác, điều trị hỗ trợ bao gồm tránh nhiệt độ thấp và vào mùa lạnh, mặc quần áo thích hợp để bảo vệ chủ yếu các phần xa của các chi.

Trong trường hợp nhiễm HCV, nên áp dụng liệu pháp kháng vi-rút, chủ yếu bao gồm interferon và ribavirin. Liệu pháp ức chế miễn dịch dựa trên việc sử dụng interferon, cyclosporin, thuốc gây độc tế bào, glucocorticosteroid, colchicine, kháng thể đơn dòng và tiêm tĩnh mạch các globulin miễn dịch, trong số những thuốc khác.

Phương pháp duy nhất có thể làm giảm đáng kể nồng độ của cryoglobulin trong máu là điện di. Nếu có một quá trình viêm toàn thân, việc sử dụng thuốc chống viêm không steroid, glucocorticosteroid và colchicine được quy định.