Glucagonoma là một khối u hoạt động nội tiết tố rất hiếm có nguồn gốc từ các tế bào alpha của tuyến tụy và tiết ra glucagon. Khối u này phát triển rất chậm và các triệu chứng xuất hiện muộn. Ở hầu hết bệnh nhân, hội chứng glucagonoma khởi phát đến 2 năm trước khi chẩn đoán được thực hiện. Điều trị glucagonoma là gì? Tiên lượng là gì?
Mục lục:
- Glucagonoma - triệu chứng
- Glucagonoma - chẩn đoán
- Glucagonoma - điều trị
- Glucagonoma - tiên lượng
Glucagonoma chiếm khoảng 2% của tất cả các khối u hoạt động nội tiết tố trong đường tiêu hóa. Tỷ lệ mắc bệnh ung thư này là 1/20 triệu trường hợp mỗi năm. Glucagon là một hormone sinh lý được tiết ra bởi các tế bào alpha của tuyến tụy. Nhiệm vụ của nó là duy trì mức đường huyết bình thường trong trạng thái đói. Nó xảy ra bằng cách gia tăng sự phân hủy glycogen, một nguyên liệu dự phòng có trong gan.
Nhờ sự phân hủy glycogen, glucose được giải phóng vào máu, cho phép bạn duy trì nồng độ thích hợp trong cơ thể, bất chấp cảm giác đói. Sự hiện diện của một khối u tiết glucagon gây ra sự gia tăng không kiểm soát được lượng glucose trong máu, bất kể lượng thức ăn đưa vào cơ thể.
Không phải thường xuyên, glucagonoma là một thành phần của hội chứng đa sản nội tiết (MEN1). Sau đó, khối u đi kèm với cường cận giáp nguyên phát và một khối u của tuyến yên trước. Khối u tiết glucagon là khối u ác tính có thể di căn đến các cơ quan ở xa.
Glucagonoma là một khối u lớn, rắn, thường nằm ở phần đuôi của tuyến tụy, và rất hiếm khi khối u này có vị trí khác. Glucagonoma thường gặp nhất ở phụ nữ sau mãn kinh.
Vào thời điểm chẩn đoán, đại đa số bệnh nhân mắc bệnh glucagonoma đã có di căn đến gan và các hạch bạch huyết khu vực. Rất hiếm khi các triệu chứng của glucagonoma không liên quan đến sự hiện diện của khối u tuyến tụy nhưng có liên quan đến xơ gan hoặc viêm tụy mãn tính.
Glucagonoma - triệu chứng
Glucagonoma là một khối u phát triển rất chậm và do đó nó bắt đầu xuất hiện rất muộn. Các triệu chứng phổ biến nhất liên quan đến glucagonoma là:
- bệnh tiểu đường nhẹ
Mức đường huyết tăng cao có thể gây buồn ngủ, tăng khát nước, đi tiểu thường xuyên, rối loạn thị giác và khó chữa lành vết thương. Tuy nhiên, loại bệnh tiểu đường này có xu hướng tự khỏi sau khi khối u tiết glucagon được cắt bỏ.
- giảm cân
- thiếu máu
- bệnh tiêu chảy
- viêm niêm mạc miệng
- ban đỏ hoại tử lang thang
Ban đỏ hoại tử lang thang là triệu chứng đặc trưng nhất của bệnh glucagonoma. Đây là một tổn thương da ban đầu phát triển trên các chi và có thể xuất hiện khắp cơ thể khi bệnh tiến triển. Ban đầu, ban đỏ xuất hiện trên da, một bọng nước xuất hiện ở phần trung tâm của nó, sau khi đâm thủng sẽ tạo ra một tụ điểm hoại tử được bao phủ bởi một lớp vảy sẫm màu. Nó kèm theo đau và ngứa. Tổn thương lành trong vòng 10 ngày, để lại sự đổi màu. Ban đỏ xuất hiện theo chu kỳ cứ sau 7-14 ngày.
- huyết khối tĩnh mạch và thuyên tắc phổi
- chứng rụng tóc lan tỏa (tiếng La tinh là alopecia diffusa)
Triệu chứng này đặc trưng bởi rụng tóc quá nhiều, hói đầu thậm chí trên toàn bộ bề mặt da đầu, và thường đi kèm với sự biến dạng của mảng móng.
- đỏ lưỡi, nhai
- rối loạn tâm thần và rối loạn thần kinh như khó chịu, thờ ơ, các vấn đề về trí nhớ
- rung giật nhãn cầu.
Glucagonoma - chẩn đoán
Các triệu chứng lâm sàng, đặc biệt là sự hiện diện của ban đỏ hoại tử di cư, đòi hỏi phải thực hiện chẩn đoán glucagonoma. Chẩn đoán dựa trên đánh giá nồng độ glucagon trong máu, kết quả trên 1000 pg / ml là cơ sở để mở rộng chẩn đoán theo hướng khối u tiết glucagon.
Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cũng cho thấy mức độ giảm của kẽm trong máu. Để xác định chẩn đoán và chẩn đoán sâu hơn, các xét nghiệm hình ảnh được thực hiện để đánh giá kích thước và vị trí của khối u. Các xét nghiệm được chỉ định trong chẩn đoán glucagonoma bao gồm siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và xạ hình thụ thể somatostatin.
Scintigraphy là một xét nghiệm rất nhạy để phát hiện các thụ thể somatostatin trong các tế bào khối u. Nó cho phép xác định vị trí của một khối u không thể nhìn thấy trong các xét nghiệm hình ảnh khác và giúp bệnh nhân đủ điều kiện điều trị bằng các chất tương tự somatostatin.
Nhờ xét nghiệm này, có thể đánh giá liệu một khối u nhất định có các thụ thể somatostatin, là mục tiêu cho các loại thuốc được sử dụng hay không.
Xét nghiệm mô bệnh học khi sinh thiết khối u là cơ sở để xác định mức độ ác tính của khối u.
Đọc thêm: Khối u Somatostatin (somatostatinoma): nguyên nhân, triệu chứng, điều trị
Glucagonoma - điều trị
Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật cắt bỏ khối u với một phần mô lành.
Điều trị bằng dược lý dựa trên việc sử dụng các loại thuốc tương tự somatostatin, nếu sự hiện diện của chúng trên các tế bào khối u được tìm thấy trong xét nghiệm xạ hình thụ thể.
Các loại thuốc này giúp kìm hãm sự tiến triển của bệnh và giảm các triệu chứng lâm sàng. Chúng được tiêm bắp vài tuần một lần theo quy định của bác sĩ.
Trong trường hợp khối u không thể phẫu thuật, điều trị bằng đồng vị phóng xạ với các chất tương tự somatostatin đánh dấu đồng vị phóng xạ, nếu việc soi xạ hình đã xác nhận sự hiện diện của các thụ thể somatostatin trên bề mặt khối u.
Trong trường hợp điều trị thất bại với các phương pháp khác, hóa trị liệu được sử dụng theo phác đồ nhiều loại thuốc.
Glucagonoma - tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn của khối u tại thời điểm chẩn đoán và sự hiện diện của di căn, giả thiết rằng khi khối u được loại bỏ thành công, tỷ lệ sống 5 năm ở bệnh nhân là 97%.
Cũng đọc: Ung thư tuyến tụy - Các triệu chứng và điều trị ung thư tuyến tụy
Đôi nét về tác giả Lek. Agnieszka Michalak Tốt nghiệp Khoa Y đầu tiên tại Đại học Y khoa Lublin. Hiện là bác sĩ trong thời gian thực tập sau đại học. Trong tương lai, anh dự định bắt đầu chuyên ngành huyết học nhi khoa. Cô đặc biệt quan tâm đến nhi khoa, huyết học và ung thư học.Đọc thêm bài viết của tác giả này
