Bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS): Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS, bệnh Charcot, bệnh Lou Gehrig, bệnh thần kinh vận động) là một bệnh thần kinh tiến triển mà ông mắc phải, cùng một số bệnh khác. nhà vật lý kiệt xuất, Stephen Hawking. Trong trường hợp của ông, bệnh xơ cứng teo cơ một bên thuộc dạng cực kỳ mãn tính. Hơn 50 năm trôi qua kể từ thời điểm cô được chẩn đoán ở tuổi 21 cho đến khi cô qua đời. Bản chất của ALS là tê liệt các tế bào thần kinh vận động, dẫn đến suy giảm dần các chức năng của tất cả các cơ trong cơ thể và hậu quả là tử vong. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh xơ cứng teo cơ bên là gì? Việc điều trị và phục hồi chức năng cho bệnh nhân ALS như thế nào? Tiên lượng cho ALS là gì?

Nghe cách nhận biết và điều trị bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Đây là tài liệu từ chu trình NGHE TỐT. Podcast với các mẹo

Để xem video này, vui lòng bật JavaScript và xem xét nâng cấp lên trình duyệt web hỗ trợ video

Mục lục:

Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - nguyên nhân
Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - triệu chứng
Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - chẩn đoán
Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - điều trị, phục hồi chức năng và tiên lượng
Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - chế độ ăn

Bệnh xơ cứng teo cơ bên (tiếng Latinh: SLA bệnh xơ cứng teo cơ lateralis amyotrophica, ang. ALS teo cơ xơ cứng cột bên, Bệnh Charcot, bệnh Lou Gehrig, bệnh thần kinh vận động) là một bệnh thần kinh tiến triển. Bản chất của nó là sự tê liệt dần dần của các sợi thần kinh ngoại biên chịu trách nhiệm cho các chức năng vận động của cơ và các tế bào thần kinh trong não chịu trách nhiệm vận động. Tình trạng tê liệt này chắc chắn dẫn đến tử vong.

Bệnh xơ cứng teo cơ một bên thường ảnh hưởng đến người cao tuổi (60-70 tuổi), thường là nam giới. Những người trẻ tuổi được chẩn đoán ít thường xuyên hơn, nhưng điều đó xảy ra - như trường hợp của Lou Gehring - anh ấy qua đời 2 năm sau khi được chẩn đoán, ở tuổi 38. Tuy nhiên, có lẽ bệnh nhân nổi tiếng nhất trên thế giới mắc chứng xơ cứng teo cơ một bên là Stephen Hawking, người đã sống hơn 50 năm kể từ khi được chẩn đoán ở tuổi 21 (năm 1963).

>>> Stephen Hawking đã chết. Nhà khoa học lỗi lạc qua đời ở tuổi 76

>>> Stephen Hawking - trích dẫn, vợ, phim, bệnh tật, con cái. Một nhà khoa học xuất sắc đã chết

Bệnh xơ cứng teo cơ bên - nguyên nhân

Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân của bệnh là không rõ, mặc dù có các yếu tố nguy cơ di truyền của bệnh.1 Hầu hết các tác giả ủng hộ giả thuyết về căn nguyên phức tạp của ALS phát sinh từ sự tương tác của các yếu tố di truyền với các yếu tố môi trường.1

Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - triệu chứng

Tổn thương các sợi thần kinh ngoại vi dẫn đến:

yếu cơ, liệt hoặc teo cơ - sau đó có các vấn đề về cử động, tức là thường xuyên làm rơi đồ vật, vấp ngã hoặc ngã do yếu và teo cơ một phần và có thể cứng khớp.

Teo cơ một phần của bàn tay, cánh tay và chân là dễ nhận thấy, đặc biệt là ở cái gọi là xương bả vai, tức là cánh tay, bả vai, xương đòn

ALS đang tiến triển, có nghĩa là tình trạng yếu cơ và suy nhược cơ bắp được đề cập ở trên đang bắt đầu hình thành. Một bệnh nhân không thể thực hiện các cử động tay chính xác, ví dụ như thắt nút, sẽ không thể làm điều này với sự tiến triển của bệnh.

co cơ
run cơ - Khi bệnh tiến triển, ban đầu sự yếu cơ có thể chỉ ảnh hưởng đến cơ tay.

Sau đó, bệnh nhân có thể bị co cứng cơ tay, yếu và các cảm giác lạ khác. Run đôi khi được bệnh nhân mô tả là “giun bò dưới da”, lúc đầu chủ yếu xuất hiện ở bàn tay.

Chỉ theo thời gian thì chứng liệt bàn tay mới xuất hiện và sau đó là toàn bộ chi. Cần nhận thức rằng, người bệnh mặc dù không cử động được nhưng không bị mất cảm giác vì bệnh không tấn công các tế bào thần kinh có nhiệm vụ tiếp nhận các kích thích.
sự tê liệt ảnh hưởng đến tất cả các cơ, bao gồm cả đầu và cổ, do đó, triệu chứng của ALS cũng có nghĩa là khó khăn với việc giữ đầu, nói, nhai và nuốt (do teo cơ của lưỡi, cơ bắt chước và cơ thực quản)

Việc đi bộ chậm hơn do té ngã thường xuyên hơn sẽ dẫn đến việc sử dụng khung tập đi cho đến khi sử dụng xe đẩy là điều cần thiết.

Khi bệnh ảnh hưởng đến cơ liên sườn và cơ hoành sẽ dẫn đến suy hô hấp và hậu quả là tử vong.

Cũng đọc: Teo nhiều hệ thống: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị Loạn dưỡng cơ - các loại loạn dưỡng cơ và các triệu chứng của chúng Teo cơ cột sống (SMA) - nguyên nhân, triệu chứng, điều trị, tiên lượng

Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - chẩn đoán

Để đánh giá hoạt động của cơ và sự tiến triển của bệnh, thực hiện như sau: 1

xét nghiệm điện sinh lý - được thực hiện ở những bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh ALS để xác nhận sự tham gia của tế bào thần kinh vận động bên dưới và loại trừ các quá trình bệnh khác
EMG (Muscle Electromyography) - Cung cấp bằng chứng cho thấy các tế bào vận động có liên quan đến não
ENG (điện cơ thần kinh) - được thực hiện để loại trừ các bệnh của dây thần kinh ngoại biên và các bệnh của mối nối thần kinh cơ
kích thích từ xuyên sọ (TMS) - cho phép đánh giá không xâm lấn các đường vận động cortico
chụp cộng hưởng từ (MRI)

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng teo cơ một bên có thể giống với các triệu chứng của các bệnh khác. Khoảng 10% bệnh nhân ban đầu nghi ngờ ALS có một tình trạng khác.1 Do đó, chẩn đoán phân biệt nên bao gồm:

bệnh thần kinh vận động đa ổ với khối dẫn truyền
bệnh nhược cơ
bệnh đa xơ cứng
hội chứng bóng đèn giả
đội postolio
Hội chứng Denny-Brown-Foley (các cơn co giật nhẹ và chuột rút xảy ra ở các chuyên gia chăm sóc sức khỏe đã quen với bệnh; họ không phát triển yếu cơ hoặc gầy còm)
Hội chứng Hirayama (teo cơ của một chi)

Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - điều trị, phục hồi chức năng và tiên lượng

Điều trị chứng xơ cứng teo cơ bên nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng của bệnh và làm chậm quá trình của bệnh.

Liệu pháp sử dụng Riluzole - một loại thuốc làm giảm co cứng cơ. Phục hồi chức năng cũng cần thiết (tốt nhất là trong nước), nó sẽ kích hoạt các chức năng cơ được bảo tồn và ngăn ngừa cứng khớp.

Ở giai đoạn nặng của bệnh, khi các cơ trong miệng và thực quản bị tê liệt, các bài tập trị liệu ngôn ngữ và một chế độ ăn uống đặc biệt là cần thiết.

Trong trường hợp phản xạ nuốt bị suy giảm đáng kể, việc cho ăn qua ống thông dạ dày hoặc cắt dạ dày được áp dụng.

Thời gian sống sót trung bình kể từ khi xuất hiện các triệu chứng bệnh là 3 năm, tuy nhiên, có trường hợp bệnh nhân sống lâu hơn 10 năm.

Stephen Hawking sống sót sau nửa thế kỷ nhờ ALS

Đề xuất bài viết:

Bệnh thần kinh cơ: phân loại, triệu chứng và điều trị

Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, ALS) - chế độ ăn

Một triệu chứng phổ biến trong ALS là chứng khó nuốt - rối loạn nuốt. Nó làm tăng nguy cơ trẻ bị hóc, suy dinh dưỡng, giảm cân và mất nước. Trong ALS có một nỗ lực trao đổi chất tăng lên, do đó bệnh nhân cần được cung cấp nhiều calo.

Chúng ta có thể làm gì để tránh khó nuốt? 2

Nếu bạn gặp khó khăn khi uống thuốc ở dạng thuốc viên, hãy nghiền chúng và cố gắng uống với sữa chua hoặc nước trái cây đặc (không phải chất lỏng trong).

tránh ăn nằm vì điều này có thể dẫn đến nghẹt thở
ăn ngồi ngay ngắn. Bạn có thể sử dụng một tấm đệm chèn vào giữa lưng và lưng ghế trên cột sống thắt lưng để giúp bạn luôn thẳng. Nếu không thể tự ôm đầu, bạn có thể đeo nẹp trong bữa ăn.
Khi lên kế hoạch cho bữa ăn của bạn, hãy cho rằng thời gian ăn của bạn sẽ dài hơn nếu bạn ăn một cách bình tĩnh và không căng thẳng
không ăn vội vàng. Đảm bảo không khí trong bữa ăn vui vẻ
làm tốt nhất có thể để nhai từng miếng một
tránh ăn các loại thực phẩm khô và bột như bánh quy ngắn hoặc bánh mì nguyên cám, vì chúng có thể khiến bạn bị nghẹn
không ngửa đầu ra sau khi nuốt vì tư thế này dễ bị sặc. Mặt khác, nếu bạn gặp khó khăn khi nuốt một miếng, hãy thử nghiêng đầu về phía trước một chút, vì ở tư thế này, bạn sẽ dễ nuốt hơn.
Khi bạn gặp khó khăn khi nuốt thức ăn rắn, hãy cố gắng thay đổi chế độ ăn uống của bạn thành bán lỏng, tức là trộn thức ăn, sử dụng súp nhưng đặc và bổ dưỡng, đồ xay, đồ ăn nhẹ, v.v. Hãy nhớ rằng chế độ ăn này chứa đủ lượng chất dinh dưỡng cần thiết cho bệnh nhân

Theo các hướng dẫn hiện hành, nên cân nhắc việc đưa ra một cách cho ăn thay thế khi trọng lượng cơ thể giảm trên 10% .1

Trong trường hợp khó nuốt nghiêm trọng, cắt dạ dày nội soi qua da (PEG, cắt dạ dày nội soi percutaneus), cắt dạ dày bằng X quang qua da (PRG, cắt dạ dày bằng xạ hình percutaneus) và ống thông mũi dạ dày (NGT). 1