Định nghĩa
Hội chứng Chiari, thường được gọi là hội chứng Budd-Chiari, là một bệnh hiếm gặp thứ phát sau sự xóa sổ của một trong những tĩnh mạch nằm sau tuần hoàn của tĩnh mạch gan gọi là tĩnh mạch siêu âm. Có ba tĩnh mạch siêu âm. Chúng chảy vào tĩnh mạch chủ dưới, trả lại một phần rất lớn của máu khử oxy cho tim. Hai nguyên nhân chính là nguồn gốc của sự xóa sổ này: nó có thể là huyết khối thích hợp, nghĩa là tắc nghẽn do cục máu đông trong đường dẫn máu bình thường, nhưng đôi khi nó có thể là kết quả của sự nén của tĩnh mạch, thường xuyên hơn bởi một khối u thường có nguồn gốc ác tính, và phát triển với chi phí của gan, và thậm chí cả thận. Hội chứng Budd-Chiari bao gồm tập hợp các triệu chứng do sự tắc nghẽn này. Hãy nhớ rằng hội chứng Budd-Chiari không liên quan gì đến hội chứng Arnold-Chiari, một bất thường về thần kinh hiếm gặp ở trẻ sơ sinh.
Triệu chứng
Hội chứng Budd-Chiari thể hiện qua:
- Một hội chứng tăng huyết áp cổng thông tin, có triệu chứng do tăng áp lực trong hệ thống cổng thông tin (tập hợp các tĩnh mạch nằm trước khi đến mức gan). Các dấu hiệu lâm sàng là:
- xuất hiện dịch bất thường trong khoang bụng, gọi là cổ trướng;
- một mạng lưới tĩnh mạch bề mặt rất dễ nhìn thấy trong bụng: có nói về tuần hoàn tĩnh mạch thế chấp.
- đau bụng;
- tăng kích thước gan;
- đôi khi một màu vàng của da và niêm mạc, được gọi là vàng da;
- sự hiện diện của phù ở chi dưới, tăng thể tích của chân;
- phá hủy dần dần các tế bào gan có thể dẫn đến xơ gan.
Chẩn đoán
Với những triệu chứng này, chẩn đoán Budd-Chiari không phải là điều thường được gợi lên ở nơi đầu tiên, do sự hiếm gặp của nó. Sau khi xét nghiệm trong phòng thí nghiệm nói chung không đặc hiệu, xét nghiệm hình ảnh được thực hiện bao gồm siêu âm gan, CT hoặc MRI. Sự tồn tại của một khối u nén các tĩnh mạch có thể được chứng minh. Thông thường, siêu âm Doppler được sử dụng để nghiên cứu lưu lượng máu qua các mạch máu gần gan cho thấy không có lưu lượng máu trong một trong các tĩnh mạch gan, xác nhận chẩn đoán.
Điều trị
Để điều trị hội chứng Budd-Chiari, nguyên nhân đầu tiên phải được xác định. Nếu một khối u chịu trách nhiệm, phẫu thuật có thể sẽ cần thiết. Nếu nguyên nhân là do tắc nghẽn do cục máu đông, có một số khả năng: sử dụng thuốc chống đông máu, phá hủy trực tiếp huyết khối, nong mạch vành bằng stent để khôi phục lại tầm cỡ bình thường của tĩnh mạch hoặc đôi khi tránh chướng ngại vật bằng cách gọi là shunt máu hoặc shunt .
