ALS: tiên lượng và điều trị

• Sự phát triển của bệnh xơ cứng teo cơ bên là hướng tới một tiến triển xấu đi.
• Cái chết thường xảy ra hai hoặc ba năm sau khi chẩn đoán đã được thực hiện.
• Tử vong thường được gây ra chủ yếu do các vấn đề về hô hấp: suy hô hấp hoặc viêm phổi do hít phải.
• Trong mọi trường hợp, khoảng 10% sống hơn 10 năm.
• Việc sử dụng thông khí hô hấp hỗ trợ giúp cải thiện đáng kể tỷ lệ sống.

Tiên lượng

• Để tiên lượng tốt hơn, điều quan trọng là:
  • Bao gồm nhu cầu dinh dưỡng.
  • Cung cấp chăm sóc hô hấp đầy đủ.
  • Điều trị nhiễm trùng thuận tiện.
• Nếu những giới luật này được đáp ứng, những người bị ảnh hưởng với ALS có thể sống sót và tham gia vào một cuộc sống có ý nghĩa trong nhiều năm.
• Trong một số trường hợp có thể có sự thuyên giảm các triệu chứng hoặc đình trệ trong tiến trình, nhưng nó không bình thường.
• Yếu tố duy nhất liên quan đến sự sống còn là tuổi khởi phát: càng già, thời gian sống càng ngắn.

Điều trị

• Đề xuất điều trị mới đang nhận được tỷ lệ sống cao hơn.
• Ngày nay, chỉ có một phương pháp điều trị nhằm vào các nguyên nhân gây bệnh gọi là Rilutek® (Riluzole).
• Nó là một chất ngăn chặn Glutamate và là loại thuốc đầu tiên đã chứng minh tác dụng có lợi của nó bằng cách làm giảm sự tiến triển của bệnh, không phải theo một cách nổi bật nhưng có ý nghĩa.
• Ủy quyền tiếp thị của nó được Ủy ban châu Âu đưa ra vào tháng 6 năm 1996 và chỉ định của nó là: "kéo dài thời gian sống hoặc thời gian cho đến khi thiết lập thông khí cơ học ở những bệnh nhân bị xơ cứng teo cơ bên trong giai đoạn cuối của bệnh."
• Nó không ngăn chặn sự tiến triển, vì vậy sự chú ý mà những người này nhận được vẫn cực kỳ quan trọng trong việc điều trị bệnh.

Chống lại các triệu chứng của ALS

• Những người bị ảnh hưởng có sẵn một loạt các loại thuốc để chống lại các triệu chứng đi kèm với bệnh, như chuột rút, co cứng, rối loạn giấc ngủ, v.v.
• Thông khí cơ học tại nhà (VMD): nguyên nhân gây tử vong thường gặp nhất là do suy hô hấp do rối loạn chức năng của cơ hô hấp. Các dấu hiệu và triệu chứng của suy hô hấp thường xảy ra vài tháng hoặc nhiều năm sau khi các triệu chứng yếu ban đầu. Do sự tiến triển nhanh chóng của bệnh, rất khó để đưa ra quyết định trải qua thở máy tại nhà. Hỗ trợ thông gió này được thực hiện với các thiết bị (ngày càng hoàn thiện, dễ quản lý hơn, v.v.). Một khía cạnh trong đó có sự đồng thuận hoàn toàn là khả năng kéo dài tuổi thọ của Thông gió cơ học không xâm lấn.
• Bệnh nhân cũng có thể gặp vấn đề do thoát dịch tiết kém, vì vậy các phương pháp hỗ trợ ho và dẫn lưu dịch tiết rất hiệu quả.
• Nên chọn khí quản khi:
  • Có những vấn đề quan trọng của việc làm sạch dịch tiết.
  • Ho kém hiệu quả
  • Kết quả không thỏa đáng với VMD.

Yếu tố thần kinh

• Chúng là những protein cần thiết cho sự phát triển, duy trì và trưởng thành của tế bào thần kinh.
• Những tác nhân này sẽ trì hoãn tốc độ mất tế bào thần kinh trong các mô hình thoái hóa tự phát của các tế bào thần kinh vận động.
• Các yếu tố khác nhau và hành động của chúng đối với căn bệnh này đang được nghiên cứu: BDNF, GDNF, v.v.