Hội chứng paraneoplastic (hay còn gọi là hội chứng paraneoplastic) là hiện tượng xuất hiện các triệu chứng báo hiệu sự hiện diện của một khối ung thư trong cơ thể. Trái ngược với các triệu chứng điển hình của ung thư, các hội chứng paraneoplastic không liên quan đến vị trí mà ung thư nguyên phát phát triển. Ví dụ, dấu hiệu đầu tiên của ung thư phổi có thể là các vấn đề về não và một số loại tổn thương da có thể do ung thư đường tiêu hóa. Vì lý do này, kết hợp các triệu chứng với nghi ngờ ung thư có thể là một nhiệm vụ khó khăn. Sự cảnh giác của các bác sĩ đối với khả năng những căn bệnh đã trải qua có thể là dấu hiệu đầu tiên của bệnh ung thư là rất quan trọng để chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị. Tìm hiểu xem các hội chứng paraneoplastic phát triển như thế nào, chúng biểu hiện ra sao và những bệnh ung thư nào đi kèm với chúng thường xuyên nhất.
Mục lục
- Làm thế nào để một hội chứng paraneoplastic phát triển?
- Những bệnh ung thư nào có thể đi kèm với các hội chứng cận sản?
- Chẩn đoán hội chứng paraneoplastic
- Các dạng hội chứng paraneoplastic phổ biến nhất
- hội chứng paraneoplastic ở da
- hội chứng paraneoplastic nội tiết tố
- hội chứng paraneoplastic chuyển hóa
- hội chứng paraneoplastic thấp khớp
- hội chứng paraneoplastic thần kinh
- hội chứng paraneoplastic huyết học
- Hội chứng Paraneoplastic - điều trị
Hội chứng paraneoplastic (hội chứng paraneoplastic) là sự xuất hiện của các triệu chứng do sự phát triển của một khối ung thư trong cơ thể. Tuy nhiên, định nghĩa này không áp dụng cho những triệu chứng gây ra bởi sự phát triển hoặc di căn của khối u cục bộ. Do đó, hội chứng paraneoplastic không phải là chứng ho ra máu trong ung thư phổi hoặc vàng da kèm theo khối u gan, vì những triệu chứng này đến trực tiếp từ các cơ quan bị ảnh hưởng bởi ung thư.
Các hội chứng paraneoplastic dường như không liên quan đến ung thư. Tuy nhiên, người ta ước tính rằng chúng xảy ra ở khoảng 8 - 10% bệnh nhân ung thư. Chẩn đoán chính xác có thể là dấu hiệu đầu tiên nghi ngờ ung thư và cần làm thêm các xét nghiệm khác. Mặt khác, chẩn đoán và thực hiện điều trị kịp thời là chìa khóa để tăng cơ hội thành công trong điều trị ung thư.
Làm thế nào để một hội chứng paraneoplastic phát triển?
Vì người ta đã biết rằng các triệu chứng của hội chứng paraneoplastic phát sinh ngoài vị trí của khối u nguyên phát, câu hỏi được đặt ra: lý do ảnh hưởng của khối u trong một cơ quan nhất định lên các mô khác là gì?
Ở phần đầu, điều đáng chú ý là cơ sở chính xác của sự phát triển của nhiều hội chứng paraneoplastic vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, hai cơ chế cơ bản của những hiện tượng này bị nghi ngờ.
Đầu tiên là các phản ứng tự miễn dịch. Hệ thống miễn dịch của cơ thể nhận biết ung thư đang phát triển và cố gắng chống lại nó, bao gồm cả việc sản xuất các kháng thể thích hợp. Tuy nhiên, đôi khi, các kháng thể không tấn công nhầm các tế bào ung thư, mà nhắm vào các tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Quá trình này được gọi là tự miễn dịch. Khi các kháng thể phá hủy các tế bào khỏe mạnh, nó có thể gây ra một loạt các triệu chứng. Tự kháng thể là nguyên nhân của hầu hết các hội chứng paraneoplastic thần kinh, chẳng hạn như thoái hóa paraneoplastic của tiểu não.
Cơ chế thứ hai của sự hình thành hội chứng paraneoplastic là khối u sản xuất trực tiếp các phân tử khác nhau. Tế bào ung thư có thể sản xuất hormone, protein, enzyme và nhiều chất truyền tin. Các hạt này cùng với máu được phân bố khắp cơ thể và ảnh hưởng đến các mô khác. Vì lý do này, ảnh hưởng của quá trình sản xuất chúng có thể nhìn thấy ngay cả ở các cơ quan xa khối u. Cơ chế này làm cơ sở cho các hội chứng paraneoplastic và nội tiết tố chuyển hóa.
Những bệnh ung thư nào có thể đi kèm với các hội chứng cận sản?
Các hội chứng paraneoplastic thường đi kèm với các loại khối u ác tính cụ thể. Các khối u có thể cùng tồn tại với hội chứng paraneoplastic bao gồm:
- ung thư phổi (đặc biệt là ung thư phổi tế bào nhỏ)
- ung thư tuyến tụy
- u bạch huyết
- ung thư vú
- ung thư buồng trứng
- ung thư tuyến giáp
- u ác tính
- thymoma
Tại thời điểm này, điều đáng nói là một số nguồn bao gồm các triệu chứng chung có thể đi kèm hầu như tất cả các loại ung thư ác tính. Thuộc về họ:
- giảm cân
- sốt mãn tính
- điểm yếu chung
- chán ăn
- thiếu máu kéo dài
Những triệu chứng này phải luôn là một tín hiệu báo động, thúc đẩy thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán bổ sung.
Chẩn đoán hội chứng paraneoplastic
Nghi ngờ mối quan hệ giữa các triệu chứng và bệnh ung thư ở bệnh nhân cần chẩn đoán đa hướng. Không có một mẫu xét nghiệm nào được khuyến nghị chung, việc chẩn đoán luôn phụ thuộc vào loại hội chứng paraneoplastic và loại ung thư nghi ngờ.
Trong trường hợp hội chứng paraneoplastic tự miễn dịch, các kháng thể đặc hiệu tấn công các tế bào khỏe mạnh của cơ thể được tìm kiếm. Nồng độ của chúng có thể được đo cả trong máu và, ví dụ, trong dịch não tủy (trong trường hợp tự kháng thể chống lại các tế bào của hệ thần kinh).
Nếu có nghi ngờ cụ thể về một khối u nằm trong hội chứng paraneoplastic, các xét nghiệm sẽ được thực hiện để phát hiện nó. Chúng bao gồm, ví dụ, chụp cắt lớp ngực, bụng hoặc vùng chậu, nội soi đường tiêu hóa, cũng như chụp nhũ ảnh nếu nghi ngờ ung thư vú.
Trong tình huống mà chúng tôi không có nghi ngờ gì về vị trí khối u chính, một cuộc kiểm tra PET được thực hiện, có thể tiết lộ vị trí của nó. Đánh giá các hội chứng cận ung thư da có thể yêu cầu sinh thiết và kiểm tra mô bệnh học để phân biệt chúng với các tình trạng da liễu khác.
Các dạng hội chứng paraneoplastic phổ biến nhất
Các hội chứng paraneoplastic bao gồm một nhóm lớn các bệnh - sẽ không thể trình bày từng loại bệnh trong bài viết này. Tuy nhiên, điều đáng nhấn mạnh là các hội chứng này thường xuất hiện dưới dạng các rối loạn thuộc các nhóm sau:
- nội tiết tố và trao đổi chất
- bệnh thấp khớp
- da
- thần kinh
- huyết học
Sau đây là những ví dụ phổ biến nhất về hội chứng paraneoplastic:
- hội chứng paraneoplastic ở da
dày sừng đen
Một trong những ví dụ về hội chứng paraneoplastic ở da là chứng dày sừng actinic (từ tiếng Latinh. acanthosis nigricans). Trong tình trạng này, da trở nên có màu nâu sẫm hoặc đen. Những thay đổi thường xuất hiện nhất trên mặt và cổ, ở các nếp gấp da (ví dụ như bẹn) và trên da tay. Dày sừng hoạt tính có thể là dấu hiệu đầu tiên của bệnh ác tính đường tiêu hóa hoặc hiếm hơn là ung thư phổi. Trong nhiều trường hợp, hội chứng này cùng tồn tại với các bệnh không phải ung thư, đặc biệt là ở bệnh nhân béo phì và bệnh nhân bị rối loạn nội tiết tố.
viêm da cơ
Viêm cơ da (từ tiếng Latinh. Viêm cơ) là một bệnh viêm ở ranh giới da liễu và thấp khớp, ảnh hưởng chủ yếu đến da và cơ xương. Bệnh phát sinh từ các phản ứng tự miễn dịch. Các triệu chứng quan trọng nhất bao gồm suy yếu các cơ ở vai và hông, cũng như ban đỏ trên mặt và tay. Người ta ước tính rằng khoảng 15-20% các trường hợp viêm da cơ có liên quan đến ung thư các cơ quan nội tạng. Viêm da cơ có thể đi kèm với ung thư vú, tuyến tiền liệt, đường tiêu hóa và ung thư phổi.
Hội chứng Leser-Trélat
Thuật ngữ hội chứng Lesler-Trélat là sự xuất hiện đột ngột của nhiều mụn cóc tiết bã trên da. Bản thân mụn cóc tiết bã là những tổn thương lành tính và khá phổ biến ở người ở dạng số ít. Tuy nhiên, sự lây lan đột ngột của chúng, thường là trên da của thân cây, có thể là dấu hiệu đầu tiên của bệnh ung thư đường tiêu hóa.
pemphigus paraneoplastic
Pemphigus là một bệnh da tự miễn khác có liên quan đến sự hiện diện của các kháng thể chống lại các tế bào trên da. Có thể xuất hiện mụn nước gây đau, thay đổi ban đỏ và ăn mòn trên toàn bộ bề mặt da, cũng như trên màng nhầy. Pemphigus paraneoplastic thường liên quan đến khối u của hệ bạch huyết (u lympho).
- hội chứng paraneoplastic nội tiết tố
hội chứng tiết vasopressin không thích hợp (SIADH)
Hội chứng không tiết đủ vasopressin, còn được gọi là hội chứng SIADH, là kết quả của quá trình sản xuất vasopressin của các tế bào khối u. Vasopressin là một loại hormone khiến cơ thể giữ nước và điều chỉnh cân bằng điện giải. Ảnh hưởng của việc khối u sản xuất quá mức vasopressin là làm loãng quá mức dịch cơ thể và giảm nồng độ natri trong máu. Các triệu chứng của SIADH bao gồm nhức đầu, mất trí nhớ và suy nhược chung. Trong những trường hợp nghiêm trọng, hội chứng có thể gây hôn mê, sưng não, thậm chí tử vong. Vasopressin thường được sản xuất bởi các tế bào ung thư phổi tế bào nhỏ, mặc dù SIADH cũng có thể liên quan đến các bệnh ung thư khác.
Hội chứng Cushing
Hội chứng Cushing do Paraneoplastic có liên quan đến mức độ tăng cao của một trong những hormone vỏ thượng thận, cortisol. Tế bào ung thư thường không sản xuất trực tiếp cortisol. Tuy nhiên, họ có thể kích thích sản sinh ra nó bằng cách tiết ra một loại hormone khác kích thích tuyến thượng thận - ACTH (cái gọi là hormone vỏ thượng thận). Các triệu chứng của hội chứng Cushing bao gồm béo bụng, huyết áp cao, suy nhược cơ, tiểu đường và loãng xương. Tất nhiên, bất sản không phải là cơ chế duy nhất của hội chứng Cushing - nó cũng có thể là kết quả của việc điều trị steroid lâu dài, tăng sản tuyến thượng thận hoặc u tuyến yên sản xuất ACTH.
- hội chứng paraneoplastic chuyển hóa
hạ đường huyết
Hạ đường huyết, hoặc giảm đường huyết, là một trong những triệu chứng nghiêm trọng hơn của một số loại ung thư. Hạ đường huyết nghiêm trọng có thể dẫn đến hôn mê và trong trường hợp nghiêm trọng, đe dọa tính mạng. Sự giảm nồng độ glucose trong máu của các khối u thường là qua trung gian nội tiết do sản xuất insulin và các yếu tố tương tự ảnh hưởng đến chuyển hóa carbohydrate. Một số khối u tuyến tụy là một ví dụ phổ biến của các khối u tiết insulin.
tăng calci huyết
Tăng canxi huyết do ký sinh trùng là có quá nhiều canxi trong máu. Đây là một trong những hội chứng cận sản phổ biến nhất, đi kèm với ví dụ: ung thư vú, u tủy và u lympho. Người ta ước tính rằng tình trạng tăng calci huyết xảy ra ở khoảng 10-15% bệnh nhân ung thư. Triệu chứng này liên quan đến việc khối u tiết ra hormone điều chỉnh sự cân bằng canxi của cơ thể. Tác dụng của chúng là giữ lại canxi trong thận và giải phóng canxi khỏi mô xương, do đó góp phần làm tăng nồng độ của nguyên tố này trong máu. Tăng calci huyết có ảnh hưởng tiêu cực đến công việc của v.d.hệ thần kinh, tế bào cơ, hệ tiêu hóa và thận.
- hội chứng paraneoplastic thấp khớp
phì đại xương khớp
Các triệu chứng của viêm xương khớp phì đại là sưng và đau khớp, viêm phúc mạc và dày lên của các xương dài gần đầu của chúng (thường gặp nhất ở các khớp xương). Hội chứng paraneoplastic này thường liên quan đến ung thư phổi. Tuy nhiên, viêm xương khớp phì đại cũng có thể đi kèm với các bệnh không phải ung thư (ví dụ dị tật tim) và là một bệnh di truyền nguyên phát.
lupus ban đỏ hệ thống
Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, gây ra bởi việc sản xuất các kháng thể chống lại chính các mô của cơ thể (còn gọi là kháng thể kháng nhân). Lupus là một bệnh đa cơ quan, chẳng hạn như ảnh hưởng đến khớp, cơ, da, thận và mạch máu. Trong bệnh lupus paraneoplastic, việc sản xuất kháng thể kháng nhân là do phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch đối với bệnh ung thư đang phát triển. Bệnh lupus Paraneoplastic có thể cùng tồn tại, khác nhau, ở với khối u của hệ bạch huyết.
- hội chứng paraneoplastic thần kinh
Hội chứng paraneoplastic thần kinh là những rối loạn của hệ thần kinh, thường là do bệnh ung thư đang phát triển.
Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton
Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton là hội chứng cận sản phổ biến nhất trong hệ thần kinh. Căn bệnh này tương tự như một bệnh cơ khác - bệnh nhược cơ, triệu chứng chính là yếu cơ đáng kể. Cả hai thực thể bệnh đều có nền tảng miễn dịch, mặc dù chúng được gây ra bởi các loại kháng thể khác. Yếu cơ trong hội chứng Lambert-Eaton chủ yếu ảnh hưởng đến các chi dưới. Người ta ước tính rằng bệnh cùng tồn tại với ung thư ác tính (thường gặp nhất là ung thư phổi) trong 50% trường hợp.
thoái hóa paraneoplastic của tiểu não
Thoái hóa paraneoplastic của tiểu não là một ví dụ về tình trạng phản ứng không thích hợp của hệ thống miễn dịch gây ra sự phá hủy các tế bào thần kinh bình thường. Hậu quả là tổn thương tiểu não có thể biểu hiện bằng mất phối hợp vận động, khó duy trì thăng bằng và rối loạn ngôn ngữ. Khối u thường gây ra sự thoái hóa paraneoplastic của tiểu não là ung thư phổi tế bào nhỏ.
- hội chứng paraneoplastic huyết học
Hội chứng Trousseau
Nhiều khối u ác tính có thể gây ra những thay đổi trong hệ thống đông máu. Thông thường chúng dẫn đến tình trạng tăng đông máu, có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng (ví dụ như thuyên tắc phổi). Một ví dụ về các hội chứng paraneoplastic liên quan đến đông máu quá mức là hội chứng Trousseau. Căn bệnh này là sự hình thành các cục máu đông trong các tĩnh mạch bề ngoài, trên cơ sở đó được gọi là viêm tĩnh mạch lang thang. Hội chứng Trousseau thường đi kèm với các khối u ác tính của đường tiêu hóa (tuyến tụy, dạ dày) và phổi.
tăng bạch cầu ái toan
Tăng bạch cầu ái toan, hoặc mức độ tăng cao của bạch cầu ái toan (một loại bạch cầu), trong hầu hết các trường hợp là do dị ứng hoặc nhiễm ký sinh trùng. Tuy nhiên, tình trạng dư thừa bạch cầu ái toan không giải thích được cũng có thể là một hội chứng paraneoplastic. Một trong những triệu chứng của bệnh tăng bạch cầu ái toan là ngứa da dai dẳng.
Hội chứng Paraneoplastic - điều trị
Điều trị các hội chứng paraneoplastic luôn được kết hợp với điều trị ung thư cơ bản. Hầu hết các hội chứng paraneoplastic sẽ biến mất khi ung thư nguyên phát được kiểm soát. Các trường hợp ngoại lệ là tổn thương hệ thần kinh, trong nhiều trường hợp là không thể phục hồi.
Ngoài ra, các hội chứng paraneoplastic tự miễn dịch đôi khi được điều trị bằng các tác nhân ngăn chặn phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch (được gọi là liệu pháp ức chế miễn dịch).
Nếu có thể, điều trị triệu chứng cũng được áp dụng, tùy thuộc vào loại hội chứng paraneoplastic (ví dụ, điều chỉnh rối loạn điện giải hoặc các loại thuốc mỡ khác nhau cho các tổn thương da).
Thư mục:
- "Hội chứng Paraneoplastic: Cách tiếp cận để chẩn đoán và điều trị" L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010 Sep; 85 (9): 838–854, truy cập trực tuyến
- "Bệnh ngoài da và bệnh lây truyền qua đường tình dục" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- "Hội chứng Paraneoplastic" M.Krzakowski, Ba Lan Paliative Medicine 2002, tập 1, số 2, truy cập trực tuyến
Đọc thêm bài viết của tác giả này
